“妈妈,我难受……”7岁的笑笑(化名)全身蜡黄,连眼白都泛着骇人的黄色。他的尿液颜色像浓茶一样深,多项检查指标异常——提示慢性溶血性贫血急性发作。危急关头,西安国际医学中心医院PICU、输血科、血液科等多学科团队联动,为笑笑实施儿童血浆置换术。2次惊心动魄的“换血”拉锯战,最终让总胆红素504.31μmol/L断崖式降至72.88μmol/L!这场奇迹的背后,是医院 PICU、血液科、输血科多学科团队的无缝协作,更是儿童危重症救治技术的突破。
笑笑妈妈回忆:“我早上起来发现孩子脸色发黄,尿的颜色也不对了,从刚开始的淡红色,到后来颜色越来越深。”夜间急诊,笑笑的血常规、贫血三项、生化及腹部超声等相关检查结果显示,血红蛋白浓度67.00g/L,肝功十二项示直接胆红素210.80μmol/L,间接胆红素293.51μmol/L,丙氨酸氨基转移酶306.34U/L,天门冬氨酸氨基转移酶199.00U/L,总胆红素504.31μmol/L。
皮肤巩膜黄染,浓茶色尿,PICU任平副主任捕捉到关键信息,结合笑笑的既往病史:“这是慢性溶血性贫血急性发作,很容易诱发胆红素脑病,甚至昏迷,每耽误一分钟,就多一分致命风险!”传统治疗方案在凶险的病情面前束手无策,多学科会诊的结论只有一个:立即实施血浆置换术——用健康的血浆替换掉笑笑体内“中毒”的血液。
展开剩余46%这个在成人身上开展的常规治疗,放在体重仅25kg 的笑笑身上,可谓危险重重。输血科白艳丽主任的比喻形象又惊心:“成人血浆置换像在高速路上平稳驾驶,儿童血浆置换就是在钢丝上保持平衡,抗凝剂量多一点会出血,容量差一点会心衰,电解质稍有波动就可能导致心脏骤停。”
第一道难关是血管通路。笑笑的血管细如发丝,普通留置针无法承受治疗强度,透析管又太粗太长。重症医学二科许蕊医生屏息凝神,在股静脉精准植入特制 CVC 导管——这根细如圆珠笔芯的管子,是搭建生命通道的关键。但它的血流速度仅为成人的 1/5,意味着每次治疗时长要比成人多一倍。
治疗方案的制定更是精准到毫升。第一次置换1850ml,相当于把笑笑全身血液“清洗”一遍;第二次2100ml,专攻残留毒素。为了避免体外循环的血液过多(成人常规设备会让 1/3 的血液离体),团队启用儿科专用设备,将离体血量控制在150ml内,像呵护易碎品般平衡着出入量,生怕给孩子脆弱的心脏增加一丝负担。
经过两次血浆置换,笑笑的总胆红素降至 72.88μmol/L,各项指标趋于平稳,近日已顺利出院。
“浓茶色尿、皮肤巩膜发黄,都是溶血的危险信号。”PICU任平副主任特别提醒,儿童溶血性贫血起病急、进展快,一旦发现这些症状,必须立即就医。
文/图 西安报业全媒体记者 王超
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